Ακαδημαϊκή μονάδα
Σχολή Επιστημών Υγείας
Τμήμα Ιατρικής
ΠΜΣ Γενική και Εξειδικευμένη Παιδιατρική: Κλινική Πράξη και Έρευνα
Κατεύθυνση Γενική και Εξειδικευμένη Παιδιατρική: Κλινική Πράξη και Έρευνα
Βιβλιοθήκη κατάθεσης
Βιβλιοθήκη και Κέντρο Πληροφόρησης
Βιβλιοθήκη Επιστημών Υγείας
Ημερομηνία κατάθεσης
09/01/2025
Έτος εκπόνησης
2024
Τριμελής Εξεταστική Επιτροπή
Ευαγγελία Χαρμανδάρη, Καθηγήτρια, Τμήμα Ιατρικής, ΕΚΠΑ
Αθανάσιος Μίχος, Καθηγητής, Τμήμα Ιατρικής, ΕΚΠΑ
Μανθούλα Βαλάρη, Διευθύντρια ΕΣΥ, A’ Παιδιατρική Κλινική, Νοσοκομείο Παίδων «Η Αγία Σοφία»
Πρωτότυπος Τίτλος
Κλινικά-εργαστηριακά ευρήματα και πρόγνωση, σε παιδιά με μαστοκυττάρωση
Γλώσσες εργασίας
Ελληνικά
Μεταφρασμένος τίτλος
Clinical-laboratory findings and prognosis in children with mastocytosis
Περίληψη
Ελληνικά:
ΕΙΣΑΓΩΓΗ: Η μαστοκυττάρωση χαρακτηρίζεται από την συσσώρευση μαστοκυττάρων στο δέρμα και άλλα όργανα. Στα παιδιά εντοπίζεται κυρίως στο δέρμα και συνήθως υποχωρεί αυτόματα έως την εφηβεία.
ΣΚΟΠΟΣ: Να μελετήσει την φυσική πορεία, τα εκλυτικά αίτια, τους προγνωστικούς παράγοντες, τις επιπλοκές της δερματικής μαστοκυττάρωσης στα παιδιά και την επίδραση στην ποιότητα ζωής τους.
ΜΕΘΟΔΟΛΟΓΙΑ: Ασθενείς ηλικίας κάτω των 15 ετών που διαγνώστηκαν με μαστοκυττάρωση στο δέρμα, το χρονικό διάστημα 2004-2009 συμπεριελήφθησαν στην μελέτη. Συγκεντρώθηκαν πληροφορίες σχετικά με τα συμπτώματα, τις κλινικές εκδηλώσεις, την ηλικία έναρξης, τα εργαστηριακά ευρήματα και την επίδραση στην ποιότητα ζωής των παιδιών, με την βοήθεια ερωτηματολογίου για γονείς.
ΑΠΟΤΕΛΕΣΜΑΤΑ: Συνολικά 35 ασθενείς παρακολουθήθηκαν μακροχρόνια για 10 έτη. Η αναλογία αρρένων: θηλέων ήταν 2:1. Στο 82,8% των περιπτώσεων η ηλικία έναρξης της νόσου ήταν κάτω του έτους. 20 ασθενείς παρουσίαζαν μελαγρωματική κνίδωση (ΜΚ) (57%), 12 μονήρες μαστοκύττωμα (ΜΜ) (34,2%) και 2 διάχυτη δερματική μαστοκυττάρωση (ΔΔΜ) (5,7%). Σημαντική βελτίωση ή ύφεση μετά 10 έτη, παρατηρήθηκε στο 83% των ασθενών με ΜΜ και σε όλους τους ασθενείς με ΜΚ και ΔΔΜ. Μεγαλύτερος αριθμός δερματικών βλαβών, εντονότερα συμπτώματα και αυξημένες τιμές τρυπτάσης συσχετίστηκαν με επιμένουσα νόσο. Κανένας από τους ασθενείς δεν εμφάνισε συστηματική μορφή μαστοκυττάρωσης. Αλλεργίες αναφέρθηκαν σε 9 ασθενείς (25,7%) και σε ένα σακχαρώδης διαβήτης τύπου Ι. Για κανέναν ασθενή δεν αναφέρθηκε ότι η μαστοκυττάρωση είχε σοβαρή επίδραση στην ποιότητα ζωής του.
ΣΥΜΠΕΡΑΣΜΑΤΑ: Τα περισσότερα παιδιά με μαστοκυττάρωση παρουσιάζουν μερική ή πλήρη ύφεση του εξανθήματος πριν την εφηβεία. Η μαστοκυττάτωση έχει ελάχιστη επίδραση στην ποιότητα ζωής των μικρών ασθενών.
Αγγλικά ή άλλη γλώσσα:
INTRODUCTION: Mastocytosis is characterized by the accumulation of mast cells in the skin and other organs. In children, it is mainly located in the skin and usually resolves spontaneously by adolescence.
AIM: To study the natural course, causative factors, prognostic factors, complications of cutaneous mastocytosis in children, and its impact on their quality of life.
METHODOLOGY: Patients under the age of 15 who were diagnosed with cutaneous mastocytosis between 2004 and 2009 were included in the study. Information was collected regarding symptoms, clinical manifestations, age of onset, laboratory findings, and the impact on the quality of life of children, with the assistance of a questionnaire for parents.
RESULTS: A total of 35 patients were followed up for 10 years. The male-to-female ratio was 2:1. In 82.8% of cases, the onset of the disease occurred before the age of one. Twenty patients had maculopapular cutaneous mastocytosis (MCM) (57%), 12 had solitary mastocytomas (SM) (34.2%), and 2 had diffuse cutaneous mastocytosis (DCM) (5.7%). Significant improvement or resolution after 10 years was observed in 83% of patients with SM and in all patients with MCM and DCM. A greater number of skin lesions, more pronounced symptoms, and elevated tryptase levels were associated with persistent disease. None of the patients developed systemic mastocytosis. Allergies were reported in 9 patients (25.7%), and one had type I diabetes mellitus. No patient reported a significant impact of mastocytosis on their quality of life.
CONCLUSIONS: Most children with mastocytosis experience partial or complete resolution of the rash before adolescence. Mastocytosis has minimal impact on the quality of life of young patients.
Κύρια θεματική κατηγορία
Επιστήμες Υγείας
Λέξεις-κλειδιά
Ελληνικά:
Δερματική μαστοκυττάρωση, Μελαχρωματική κνίδωση, Πρόγνωση, Παιδιά
Αγγλικά ή άλλη γλώσσα:
Cutaneous mastocytosis, Urticaria pigmentosa, Prognosis, Children
Αριθμός σελίδων
94
Ευρετήριο
Όχι
Αρ. σελίδων ευρετηρίου
–
Εικονογραφημένη
Ναι
Αρ. βιβλιογραφικών αναφορών
75
Ψηφιακά Αρχεία
Έχει κατατεθεί το πλήρες κείμενο σε μορφή PDF
Μόνιμη διεύθυνση
https://pergamos.lib.uoa.gr/uoa/dl/object/3450345