Ακαδημαϊκή μονάδα
ΕΚΠΑ
Σχολή Επιστημών Υγείας
Τμήμα Ιατρικής
ΠΜΣ Γενική και Εξειδικευμένη Παιδιατρική: Κλινική Πράξη και Έρευνα
Κατεύθυνση Γενική και Εξειδικευμένη Παιδιατρική: Κλινική Πράξη και Έρευνα
Βιβλιοθήκη κατάθεσης
ΕΚΠΑ
Βιβλιοθήκη και Κέντρο Πληροφόρησης
Βιβλιοθήκη Επιστημών Υγείας
Ημερομηνία κατάθεσης
15/04/2026
Έτος εκπόνησης
2026
Τριμελής Εξεταστική Επιτροπή
Χαρμανδάρη Ευαγγελία, Καθηγήτρια, Ιατρική Σχολή, ΕΚΠΑ
Παλτόγλου Γεώργιος, Επίκουρος Καθηγητής, Ιατρική Σχολή, ΕΚΠΑ
Βασιλάκης Ιωάννης Ανάργυρος, Επιμελητής Α΄ ΕΣΥ, Α΄ Παιδιατρική Κλινική Ιατρικής Σχολής Ε.Κ.Π.Α., Γ.Ν. Παίδων, «Η ΑΓΙΑ ΣΟΦΙΑ», Αθήνα
Πρωτότυπος τίτλος
Συστηματική ανασκόπηση για τα βραδείας και παρατεταμένης αποδέσμευσης σκευάσματα υδροκορτιζόνης (modified-release hydrocortisone, MR-HC) στη θεραπεία της κλασικής μορφής συγγενούς υπερπλασίας των επινεφριδίων
Γλώσσες εργασίας
Ελληνικά
Μεταφρασμένος τίτλος
Delayed and extended-release hydrocortisone formulations (modified-release hydrocortisone, MR-HC) in the treatment of classic congenital adrenal hyperplasia: a systematic review of the literature
Περίληψη
Ελληνικά:
ΕΙΣΑΓΩΓΗ: Η Συγγενής Υπερπλασία των Επινεφριδίων (ΣΥΕ) λόγω ανεπάρκειας της 21-υδροξυλάσης είναι μία γενετική νόσος που κληρονομείται με αυτοσωματικό υπολειπόμενο χαρακτήρα. Η ΣΥΕ χαρακτηρίζεται από ανεπαρκή παραγωγή κορτικοστεροειδών και αλατοκορτικοειδών και υπερπαραγωγή επινεφριδιακών ανδρογόνων. H κλασική μορφή ΣΥΕ έχει επίπτωση 1:10.000 με 1:20.000 ζώντων ασθενών. H θεραπεία της κλασικής ΣΥΕ συμπεριλαμβάνει την υποκατάσταση με γλυκοκορτικοειδή και αλατοκορτικοειδή. Η αποτελεσματική αντιμετώπιση της κλασικής ΣΥΕ συχνά απαιτεί χορήγηση υψηλών δόσεων γλυκοκορτικοειδών, κατά προτίμηση υδροκορτιζόνης.
ΣΚΟΠΟΣ: Η παρούσα συστηματική ανασκόπηση αξιολογεί την αποτελεσματικότητα, την ασφάλεια και τα θεραπευτικά αποτελέσματα των βραδείας και παρατεταμένης αποδέσμευσης σκευασμάτων υδροκορτιζόνης (MR-HC) στην αντιμετώπιση της Κλασικής Μορφής ΣΥΕ.
ΜΕΘΟΔΟΛΟΓΙΑ: Στα πλαίσια της ανασκόπησης πραγματοποιήθηκε μία συστηματική αναζήτηση στις βάσεις δεδομένων PubMed/Medline, Google Scholar και Scopus, συμπεριλαμβανομένων άρθρων που δημοσιεύτηκαν έως και τον Ιούλιο 2024. Στην παρούσα ανασκόπηση συμπεριλήφθησαν τυχαιοποιημένες κλινικές δοκιμές, προοπτικές μελέτες (μελέτες κοορτής) και μελέτες ασθενών-μαρτύρων στην αγγλική γλώσσα, που συγκρίνουν τα σκευάσματα MR-HC με τα παραδοσιακά κορτικοστεροειδή σε ασθενείς με κλασική ΣΥΕ. Εξαιρέθηκαν μελέτες από περιεχόμενα συνεδρίων, περιγραφικές μελέτες και παρουσιάσεις κλινικών περιστατικών.
ΑΠΟΤΕΛΕΣΜΑΤΑ: Μετά την αρχική ανασκόπηση της βιβλιογραφίας, αφαιρέθηκαν τα διπλότυπα. Οι υπόλοιπες μελέτες αξιολογήθηκαν από δύο ανεξάρτητους ερευνητές βάσει των προκαθορισμένων κριτηρίων ένταξης και αποκλεισμού. Από τα 166 άρθρα που βρέθηκαν στην βιβλιογραφία, συμπεριλήφθησαν τελικά 10 μελέτες στην παρούσα ποιοτική ανάλυση.
ΣΥΜΠΕΡΑΣΜΑΤΑ: Σύμφωνα με τη συστηματική ανασκόπηση, η θεραπεία υποκατάστασης με σκευάσματα MR-HC είναι μία ασφαλής και αποτελεσματική θεραπεία για την κλασική ΣΥΕ. Αυτά τα σκευάσματα βελτιώνουν την ορμονική ρύθμιση και μειώνουν τις ανεπιθύμητες ενέργειες των παραδοσιακών κορτικοστεροειδών. Η χορήγηση σκευασμάτων MR-HC δύο φορές ημερησίως, με την μεγαλύτερη δόση το βράδυ και την μικρότερη το πρωί, μιμείται τον φυσιολογικό κιρκάδιο ρυθμό κορτιζόλης και βελτιώνει την ποιότητα ζωής των ασθενών. Επομένως, η θεραπεία υποκατάστασης με MR-HC περιορίζει τις ανεπιθύμητες ενέργειες υπερκοτιζολαιμίας και αναστέλλει την υπερέκκριση επινεφριδιακών ανδρογόνων.
Αγγλικά ή άλλη γλώσσα:
INTRODUCTION: Congenital adrenal hyperplasia (CAH) due to 21-hydroxylase deficiency is an autosomal recessive genetic condition characterized by impaired glucocorticoid and often mineralocorticoid secretion, and adrenal hyperandrogenism. The incidence of classic CAH is approximately 1:10.000 to 1:20.000 live births. Treatment of classic CAH entails glucocorticoid and mineral corticoid replacement. Effective management of classic CAH often requires high doses of glucocorticoids, preferentially hydrocortisone.
AIM: Τhis systematic review studies the efficacy, safety and treatment outcomes of modified-release hydrocortisone (MR-HC) used in the management of classic CAH.
METHODOLOGY: A systematic search of PubMed/Medline, Google Scholar and Scopus was conducted, including reports published up to July 2024. Randomized control trials (RCT), cohort and case-control studies published in English, that compared MR-HC with traditional corticosteroids in patients with classic CAH, were included. Studies from conferences, reviews or case-reports were excluded.
RESULTS: Following the original systematic literature search, duplicates were excluded. The remaining studies were evaluated by 2 independent researchers according to pre-determined inclusion and exclusion criteria. From the original 166 retrieved studies, a total of 10 studies were included in the qualitative synthesis.
CONCLUSIONS: According to this systematic review, MR-HC replacement therapy is a safe and efficient replacement therapy for classic CAH. These formulations improve the hormonal regulation and decrease the non-desirable effects of traditional corticosteroids. The twice-daily MR-HC regimen improves the quality of life of patients, because it mimics the physiological diurnal rhythm of cortisol, prevents adverse reactions of hypercortisolemia and inhibits the increased secretion of androgens.
Κύρια θεματική κατηγορία
Επιστήμες Υγείας
Λέξεις-κλειδιά
Ελληνικά:
Συγγενής υπερπλασία επινεφριδίων, Φυσιολογική υποκατάσταση κορτικοστεροειδών, Βραδείας και παρατεταμένης αποδέσμευσης υδροκορτιζόνη, Κιρκάδιος ρυθμός υποκατάστασης υδροκορτιζόνης.
Αγγλικά ή άλλη γλώσσα:
Congenital adrenal hyperplasia, Physiological glucocorticoid replacement, Modified release Hydrocortisone, Circadian hydrocortisone replacement.
Αριθμός σελίδων
67
Ευρετήριο
Όχι
Αρ. σελίδων ευρετηρίου
–
Εικονογραφημένη
Nαι
Αρ. βιβλιογραφικών αναφορών
18
Ψηφιακά Αρχεία
Έχει κατατεθεί το πλήρες κείμενο σε μορφή PDF (Επιτρέπεται η πρόσβαση εντός του δικτύου του Ιδρύματος)
Μόνιμη διεύθυνση
https://pergamos.lib.uoa.gr/uoa/dl/object/5370696